Bệnh viện đa khoa Quảng Nam Thân thiện - Trách nhiệm - Chuyên nghiệp
Friendly - Responsible - Professional
Chọn loại tìm kiếm
 
  • Site
  • Web
Nhân một trường hợp hội chứng CONN được điều trị thành công tại bệnh việnSuperUser Account - 01/08/2013

NHÂN MỘT TRƯỜNG HỢP HỘI CHỨNG CONN ĐƯỢC CHẨN ĐOÁN VÀ ĐIỀU TRỊ THÀNH CÔNG 

TẠI BỆNH VIỆN ĐA KHOA TRUNG ƯƠNG QUẢNG NAM

BS. TRƯƠNG THỊ BÍCH PHƯỢNG, BS. NGUYỄN TẤN BÁ - KHOA NỘI TIM MẠCH

 (Cảm ơn BS Nguyễn Tiến Văn – Khoa Ngoại Tổng Hợp, BS Nguyễn Văn Khánh- Khoa Giải Phẩu bệnh đã giúp đỡ chúng tôi hoàn thành bài báo cáo này)                 

TÓM TẮT

Đặt vấn đề: Hội chứng Conn (cường aldosteron tiên phát) là tình trạng quá tiết aldosteron không ức chế được. Cường aldosteron tiên phát do tăng hoạt động tuyến thượng thận một bên hoặc hai bên. Nguyên nhân do tuyến thượng thận một bên (chiếm 60%) thường do u lành tính, hiếm khi là quá sản tuyến hay ung thư tuyến.

Ca lâm sàng: chúng tôi tiếp nhận một bệnh nhân nữ, 55 tuổi với đặc trưng lâm sàng và cận lâm sàng của cường aldosteron tiên phát do u tuyến thượng thận một bên.

ABSTRACT

Introduction: The Conn syndrome (primary hyperaldosteronism) is a condition of excess of aldosterone production. Primary hyperaldosteronism can be caused by either hyperactivity in one adrenal gland (unilateral disease) or both (bilateral disease). Unilateral disease (60 %) is usually caused by an aldosterone producing adenoma (benign tumor) and less commonly by adrenal cancer or hyperplasia (when the whole gland is hyperactive).

Case presentation: We report a case of a 55-year-old woman with primary aldosteronism caused by unilateral solitary aldosteronomas, the diagnosis being confirmed by clinical features.

I. Mở đầu:

Các biểu hiện lâm sàng của cường aldosteron tiên phát được Conn mô tả đầu tiên vào năm 1956. Bệnh xuất hiện do u tế bào tuyến của vỏ thượng thận (lớp cầu) tăng tiết aldosteron. Đa số các trường hợp khối u một thượng thận, hiếm khi gặp u 2 bên hoặc ung thư. Bệnh gặp ở nữ giới gấp 2 lần nam giới tuổi từ 30 đến 50, chiếm 0,05 đến 2 % nguyên nhân tăng huyết áp.

Hội chứng Conn là nguyên nhân thứ 3 gây tăng huyết áp thứ phát sau hẹp động mạch thận và Pheochrmocytoma. Hội chứng Conn được đặc trưng bởi tăng huyết áp, bài tiết nhiều kali niệu, hạ kali máu, kiềm chuyển hóa, đôi khi có liệt 2 chi dưới. Dưới đây chúng tôi mô tả một trường hợp hội chứng Conn được chẩn đoán và điều trị thành công tại bệnh viện đa khoa trung ương Quảng Nam.

II. Bệnh án:

Bệnh nhân: LÊ THỊ L - 55 tuổi - Nữ.

Số vv 2018542.

Địa chỉ: Tam Sơn- Núi Thành- Quảng Nam.

Vào viện: 8h40phút, 11/10/2012.

Chuyển khoa ngoại tổng hợp: 16/10/2012.

Phẫu thuật : 26/10/2012.

Ra viện : 05/11/2012.

1. Bệnh sử: Khởi bệnh với đau đầu, ít ngủ, tiểu nhiều vào ban đêm, chuột rút nên xin vào viện.

Ghi nhận lúc vào viện:

          Mạch: 80lần/phút

          Huyết áp: 180/100 mmHg

          Nhịp thở : 20lần/phút

          Nhiệt độ: 37 độ

          BMI: 20,5.

2. Tiền sử: Tăng huyết áp 5 năm điều trị không thường qui.

3. Các xét nghiệm :

CTM:      Bạch cầu 5.2 K/uL , hồng cầu 4.27 M/uL, tiểu cầu 214K/uL.

Sinh hóa:

Ion đồ: Na+ :140.7mmol/l, K+ : 2.01mmol/l, Ca++ ­: 1.03mmol/l,

Ure:  7.4mmol/l, Creatinin: 126micromol/l, Glucose: 5.2mmol/l, Cholesterol: 5.8mmol/l, LDL- C: 4.1 mmol/l, Triglycerid 1.4mmol/l, HDL-C 1.2.mmol/l,

Định lượng Aldosteron 430pg/ml ( 25-315 pg/m) .

Nước tiểu 10 thông số: Kết quả bình thường.


Điện tâm đồ: Có hình ảnh hạ Kali máu.

Siêu âm bụng: Không phát hiện bất thường trên siêu âm.

Chụp CT bụng có thuốc: Tuyến thượng thận (T) lớn, có cấu trúc khối, kích thước 1.6x1.8cm.

Hình ảnh CT có thuốc cản quang tuyến thượng thận trái

Hình ảnh CT có thuốc cản quang tuyến thượng thận trái

Siêu âm tim: Cấu trúc vale mềm, di động tốt, không hẹp hở vale, dày đồng tâm thất (T), không rối loạn vận động vùng, EF: 67%.

5. Chẩn đoán:

Bệnh nhân được chẩn đoán:       Bệnh chính: Hội chứng Conn.

                                                Bệnh kèm: Không

Biến chứng: Chưa.

6. Điều trị: Bệnh nhân được điều trị với thuốc hạ huyết áp amlodipin 10mg x 01v/ngày, bù kali đường tĩnh mạch sau đó uống kaldium 0.6g x 4v/1 ngày. Sau khi lấy máu gởi xét nghiệm Aldosteron, bệnh nhân được điều trị với verospiron 25mg x 04v/ngày.

Bệnh nhân được hội chẩn và chuyển về khoa ngoại tổng hợp và được phẩu thuật nội soi cắt u tuyến thượng thận (T), lấy u gởi giải phẩu bệnh lí. Bệnh nhân được xuất viện và tái khám sau 15 ngày,30 ngày với kết quả huyết áp bình thường, ion đồ bình thường.

 Hình ảnh đại thể khối u tuyến thượng thận trái.

Hình ảnh vi thể u tuyến thượng thận trái.

III. Bàn luận:

Cường Aldosteron tiên phát chia làm 2 loại chính:

Typ 1: Cường Aldosteron tiên phát do u tế bào tuyến thượng thận 1 bên  chiếm tỉ lệ khoảng 60%).

Typ 2: Cường Aldosteron tiên phát do quá sản thượng thận 2 bên ( chiếm tỉ lệ khoảng 40%).

Ngoài ra còn có carcinoma tuyến thượng thận cũng gây cường Aldosteron, loại này rất hiếm gặp, chẩn đoán phân biệt với Adenom bởi hình ảnh CT có khối u lớn, thường nó tăng bài tiết ngoài Aldosteron còn có costison và androgen, xác định chẩn đoán bằng mô học. Tăng huyết áp trong hội chứng Conn ở mức độ vừa và nặng, thường kháng lại với các thuốc điều trị tăng huyết áp thông thường. Bệnh nhân bị u tuyến lành tính bài tiết aldosteron có huyết áp thường cao hơn bệnh nhân bị phì đại thượng thận hai bên không rõ căn nguyên. Một số nghiên cứu chỉ ra rằng: Tăng huyết áp do cường aldosteron nguyên phát có thể có nguy cơ cao gây tổn thương cơ quan đích ở tim và thận hơn các nguyên nhân tăng huyêt áp khác và tăng huyết áp vô căn.

Tất cả các bệnh nhân nghi ngờ cường aldosteron nguyên phát cần được làm xét nghiệm đo nồng độ aldosteron. Xét nghiệm này nên được làm vào buổi sáng lúc 8-10 giờ, khi làm xét nghiệm bệnh nhân không được đứng nhiều trước đó. Xét nghiệm này có thể được tiến hành trong khi bệnh nhân vẫn đang dùng các thuốc hạ huyết áp trừ thuốc kháng Aldosteron. Vì các thuốc kháng aldosteron có thể ảnh hưởng đến kết quả xét nghiệm nên cần được ngừng thuốc ít nhất 6 tuần trước khi làm xét nghiệm.

Chụp cắt lớp thượng thận có thể thấy các u thượng thận với kích thước khác nhau. Tuy nhiên, nhiều trường hợp thấy tuyến thượng thận bình thường hoặc chỉ dày nhẹ một bên. Để xác định bên nào bài tiết aldosteron, người ta có thể lấy máu từng bên tĩnh mạch thượng thận để định lượng aldosteron và định hướng cho phẫu thuật. Tuy nhiên đây là kỹ thuật rất khó, nhất là tĩnh mạch thượng thận bên phải còn khó thực hiện hơn.

Mục tiêu điều trị hội chứng Conn là dự phòng tỉ lệ chết liên quan đến tăng huyết áp, hạ kali máu và các biến cố tim mạch. Vì nguyên nhân là cường aldosteron tiên phát nên điều trị lí tưởng nhất là làm cho nồng độ aldosteron máu trở về bình thường.

Điều trị ngoại khoa là chỉ định bắt buộc nếu thấy có adenom thượng thận hoặc thấy phì đại thượng thận một bên. Phương pháp điều trị mổ nội soi cho kết quả rất tốt. Hầu hết huyết áp bệnh nhân đều được cải thiện rõ rệt sau phẫu thuật. Những người còn tồn tại tăng huyết áp sau phẫu thuật thường là những người lớn tuổi, người có nồng độ creatinin máu tăng, người sử dụng > 2 thuốc hạ áp trước phẫu thuật hoặc người có kèm tăng huyết áp nguyên phát. Cần phải bù kali bằng cách bổ sung kali hoặc dùng kháng aldosteron trước phẫu thuật để tránh các tai biến của phẫu thuật, sau mổ 2 ngày định lượng lại nồng độ aldosteron máu, theo dõi nồng độ kali hàng tuần trong vòng 4 tuần sau phẫu thuật. Trường hợp không phẫu thuật được có thể sử dụng các thuốc kháng aldosteron, chế độ ăn giảm muối, giữ cân nặng lí tưởng, tránh thuốc lá, tập thể dục đều đặn kết hợp với thuốc hạ áp. Spironolacton với liều khởi đầu 25-50mg, có thể tăng liều đến 400mg/ngày. Hạ kali máu có thể đáp ứng ngay với điều trị nhưng tăng huyết áp đáp ứng sau 4-6 tuần điều trị. Sau vài tháng điều trị, liều thuốc hạ áp và spironolacton có thể giảm dần, nồng độ kali và creatinin máu nên được theo dõi trong 4-6 tuần đầu tiên kể từ khi dùng thuốc. Thuốc có thể gây ra tác dụng phụ ở nam giới như vú to, rối loạn cương dương, giảm tình dục, ở nữ gây ra kinh nguyệt không đều. Thuốc thế hệ mới hơn có thể sử dụng là eplerenon, liều khởi đầu 25mg, dùng 2 lần/ngày, liều tối đa 100mg/ngày. Thuốc này đắt hơn spironolacton rất nhiều.

Ở bệnh nhân của chúng tôi, có gần như đầy đủ các triệu chứng lâm sàng và cận lâm sàng của một trường hợp hội chứng Conn điển hình với: Tăng huyết áp, hạ kali máu, tăng Aldosteron, CT thượng thận cho hình ảnh khối u bên trái. Sau phẩu thuật cắt bỏ khối u, các triệu chứng lâm sàng cải thiện rõ, huyết áp và kali máu trở về bình thường.

Tài liệu tham khảo:

1.     Đỗ Trung Quân – Vũ Bích Nga - Cường aldosteron tiên phát - Bệnh nội tiết chuyển hóa. Nhà xuất bản giáo dục Việt Nam 2011 – Trang 357- 361.

2.     Conn’s Syndrome. Symptoms, Diagnosis, Treatments and causes.

3.     Gordon A. Williams / Robert G. Dluly –  Disorders of the Adrenal Cortex - Harrison’s – 17th. Copyright 2008 . P 2247 – 2268

4.     J.LARRY JAMESON – HENRY G.BURGER ENDOCRINLOGY. Volume 1. Copyright 2001 by WB. Saunders Company. USA. P 914- 926.

5.     RENETH L. BECKER. Principles and practice of ENDOCRINOLOGY and METABOLISM. Copyright 2001 by LIPPIN COTT WILLIAMS and WILLKINS, philadenphia, PA 19106 USA. P 1207 – 1219.

  

Thông tin liên quan